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Hallo,

Ich heiße Johannes Kohner und bin vor zwei Jahren im Alter von 35 Jahren an der seltenen Amyotrophe Lateralsklerose, kurz ALS erkrankt. Ich bin glücklich verheiratet und habe zwei Kinder im Alter von sieben und vier Jahren. Mittlerweile muss ich mit dem Sprachcomputer via Augensteuerung kommunizieren. Meine Hände und Beine funktionieren nicht mehr und das Essen ist durch die Schwächung der Zungen und Schluckmuskulatur leider auch nicht mehr möglich.

Jean-Martin Charcot entdeckte die Krankheit vor über 150 Jahren. Und es hat bis jetzt noch keinen entscheidenden Durchbruch in der Forschung gegeben. Während man in der Krebsforschung für fast jede Art der Krankheit mehrere Medikamente zur Behandlung hat, kann man ALS nur Symptomatisch Behandeln, Heilung ist momentan nicht möglich. Leider. Jedes Jahr erkranken weit über 20000 Menschen in Europa an ALS. Und es werden mehr. 

Der Physiker Stephen Hawkins war der berühmteste Krankheitsfall. Er hatte die Krankheit 55 Jahre, aber auch eine sehr seltene und langsame Variante der Krankheit. Die durchschnittliche Lebenszeit ist bei einem normalen Verlauf der Krankheit nur ca. zwei bis fünf Jahre. 

Bei ALS sterben die Motoneuronen im Gehirn und Rückenmark ab. Diese Nervenzellen leiten das Signal für die Bewegung an die Muskeln. Sterben die Nerven kommt es zu motorischen Störungen bis hin zum absoluten Verlust der Bewegungsfunktion von Arme, Beine, Kopf, Rumpf. Sind die Muskelsteuernden Nerven einmal weg, erleidet der Körper einen massiven Muskel Schwund.  Aber auch die Schluck und Atem Muskulatur wird immer weniger angesteuert und somit wird das Essen zur Qual, eine PEG Sonde wird mit der Zeit überlebensnotwendig sonst würde man verhungern und verdursten aber auch das Risiko einer Lungenentzündung wird durch das ständige verschlucken sehr wahrscheinlich. Lungenentzündung ist eine häufige Todesursache bei ALS. Die Atmung wird immer flacher, eine Beatmung wird im Krankheitsverlauf notwendig. Ist die Atmung betroffen wirkt es sich auch auf die Sprache aus. Erst hört sich das angetrunken an, aber es wird immer undeutlicher, bis hin zur totalen Unverständlichkeit. Die psychologische Belastung durch verbale Missverständnisse wird immer größer. Es droht mit zunehmender Behinderung ein Beziehungsstresstest den nicht jede Ehe, Beziehung und Freundschaft stand hält. Diese Krankheit zerstört im großen Stil Ehen und Freundschaften.

Die psychologische Belastung der Erkrankten ist extrem, so muss man bei klaren und vollem geistigen Zustand  in nur wenigen Monaten/Jahren  den Verlust der Bewegung aller Gliedmaßen sowie Sprechen, Schlucken und zu guter Letzt die Atmung miterleben. Aber die psychologische Belastung der engsten Angehörigen ist meiner Meinung nach um ein vielfaches höher, es ist kurz davor das man verrückt wird, wenn man beim körperlichen Zerfall seiner Liebsten zusehen muss und nichts dagegen machen kann.

Jetzt gibt es endlich Hoffnung, das im Mai 2022 veröffentlichte Ergebnis einer Phase 2 Studie, des Schwedischen Unternehmens Tikomed hat nachweisbar das fortschreiten der Krankheit nicht nur verlangsamt, sondern sogar gestoppt.

https://www-tikomed-com.translate.goog/2022/05/25/tikomed-ab-reports-positive-phase-ii-clinical-data-for-the-treatment-of-amyothropic-lateral-sclerosis-in-data-published-by-plos-one/?_x_tr_sl=en&_x_tr_tl=de&_x_tr_hl=de&_x_tr_pto=sc

Darum fordere ich im Namen aller ALS Erkrankten, den deutschen Bundestag, die EU Kommission, das Schwedische Gesundheitsministerium auf, die Europäische Arzneimittel-Agentur (EMA) und deren Ausschuss für Humanarzneimittel (CHMP) zu kontaktieren, damit  Artikel 83 der Verordnung (EG) Nr. 726/2004  zur Anwendung kommt und das sich momentan in der Studie befindliche Medikament ILB vom schwedischen Pharma Unternehmen Tikomed den Compassionate Use Status erhält. Der Arzneimittel Bedarf für ALS kranke Menschen ist überhaupt nicht gedeckt. Riluzol die einzige zugelassene Behandlungsform in der EU verlängert das Überleben um ca. 3 Monate. Es besteht unbedingter Handlungsbedarf dies bezüglich. Die EMA macht sich durch ihre sture und ignorante Haltung gegenüber ALS Erkrankten, verantwortlich. Es muss endlich den vielen zehntausenden zum Tode verdammten Menschen in Europa geholfen werden. Anbei der link zum Thema Compassionate Use.

https://www.ema.europa.eu/en/human-regulatory/research-development/compassionate-use

  Folgende Punkte werden von der Politik gefordert:
- Eine schnelle Zulassung des Medikamentes ILB
- Ein EU weiter Zugang zum Medikament ILB für alle ALS Patienten
- Eine Behandlungszusage auch für die Langzeit Erkrankten
- Wegfall Bürokratischer Hürden
- Eine Beschleunigung der Forschung
- Gute finanzielle Rahmenbedingungen für eine zukünftige Produktion
- Eine Aufklärungskampagne für seltene Krankheiten in den Medien
- Eine Festgesetzter Fördertopf um die Attraktivität für zukünftige Studien zu steigern

Die Jüngste Vergangenheit hat uns allen gezeigt, das es auch schneller bei der Forschung gehen kann und der Zulassungsprozess nicht immer eine Ewigkeit dauern muss. Die Uhr tickt...

Der Horror dieser schrecklichen  Krankheit könnt ihr im folgenden Video von der ALS Association aus Kanada anschauen. Dieses trifft das Thema genau und genau so läuft es auch ab.