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Hola,

Mi nombre es Johannes Kohner y hace dos años, a la edad de 35 años, enfermé de la rara esclerosis lateral amiotrófica, ALS para abreviar. Estoy felizmente casado y tengo dos hijos de siete y cuatro años. Ahora tengo que comunicarme con la computadora del habla a través del control visual. Mis manos y piernas ya no funcionan y, lamentablemente, ya no puedo comer debido a la debilidad de la lengua y los músculos para tragar.

Jean-Martin Charcot descubrió la enfermedad hace más de 150 años. Y todavía no ha habido ningún avance importante en la investigación. Si bien en la investigación del cáncer existen múltiples medicamentos para tratar casi todos los tipos de enfermedades, la ELA solo puede tratarse sintomáticamente, actualmente no es posible curarla. Desafortunadamente. Cada año más de 20.000 personas en Europa contraen ELA. Y habrá más.

El físico Stephen Hawkins fue el caso de enfermedad más famoso. Tuvo la enfermedad durante 55 años, pero también una variante muy rara y lenta de la enfermedad. Si la enfermedad progresa normalmente, el promedio de vida es de solo dos a cinco años.

En la ELA, las neuronas motoras del cerebro y la médula espinal mueren. Estas células nerviosas transmiten la señal de movimiento a los músculos. Si los nervios mueren, hay trastornos motores hasta la pérdida absoluta de la función de movimiento de los brazos, piernas, cabeza y torso. Una vez que los nervios que controlan los músculos desaparecen, el cuerpo sufre un desgaste muscular masivo. Pero los músculos de la deglución y la respiración también están cada vez menos activados y comer se convierte en una tortura, un tubo PEG se vuelve necesario para sobrevivir con el tiempo, de lo contrario moriría de hambre y sed, pero el riesgo de neumonía también es muy probable debido a la deglución constante. . La neumonía es una causa común de muerte en la ELA. La respiración se vuelve menos profunda y la ventilación se vuelve necesaria a medida que avanza la enfermedad. Si la respiración se ve afectada, también afecta el habla. Al principio suena borracho, pero se vuelve cada vez más confuso, hasta el punto de la incomprensibilidad total. La carga psicológica de los malentendidos verbales está aumentando. Con el aumento de la discapacidad, existe el riesgo de una prueba de estrés en la relación que no todos los matrimonios, relaciones y amistades pueden soportar. Esta enfermedad destruye matrimonios y amistades a gran escala.

La carga psicológica de quien la padece es extrema, por lo que en tan solo unos meses/años tiene que experimentar la pérdida de movimiento en todas las extremidades, así como hablar, tragar y finalmente respirar, aunque se encuentre en un estado mental claro y pleno. . Pero la carga psicológica de los familiares más cercanos es, en mi opinión, muchas veces mayor, está cerca de volverse loco cuando tienes que ver el deterioro físico de tu ser querido y no puedes hacer nada al respecto.

Ahora finalmente hay esperanza, el resultado de un estudio de fase 2 publicado en mayo de 2022 por la empresa sueca Tikomed ha demostrado no solo que ralentiza la progresión de la enfermedad, sino que incluso la detiene.

https://www.tikomed.com/2022/05/25/tikomed-ab-reports-positive-phase-ii-clinical-data-for-the-treatment-of-amyothropic-lateral-sclerosis-in-data-published-by-plos-one/?_x_tr_sl&_x_tr_tl&_x_tr_hl

Por lo tanto, en nombre de todos los enfermos de ELA, pido al Bundestag alemán, a la Comisión de la UE, al Ministerio de Salud de Suecia que se pongan en contacto con la Agencia Europea de Medicamentos (EMA) y su Comité de Medicamentos de Uso Humano (CHMP) para que el Artículo 83 del Reglamento (CE) nº 726/2004 y el fármaco ILB, que actualmente se encuentra en estudio, recibe el Estatus de Uso Compasivo de la compañía farmacéutica sueca Tikomed. Las necesidades de medicamentos de las personas que padecen ELA no están cubiertas en absoluto. Riluzole, el único tratamiento aprobado en la UE, aumenta la supervivencia en aproximadamente 3 meses. Hay una necesidad absoluta de actuar en este sentido. La EMA se responsabiliza de su actitud obstinada e ignorante hacia los enfermos de ELA. Hay que ayudar por fin a las muchas decenas de miles de personas condenadas a muerte en Europa. Aquí está el enlace al Uso Compasivo.
https://www.ema.europa.eu/en/human-regulatory/research-development/compassionate-use

La política exige lo siguiente:
- Rápida aprobación del fármaco ILB
- Acceso en toda la UE al fármaco ILB para todos los pacientes con ELA
- Una promesa de tratamiento también para los enfermos de larga duración.
- Eliminación de trabas burocráticas
- Una aceleración de la investigación.
- Buenas condiciones financieras para la producción futura
- Una campaña de concientización sobre enfermedades raras en los medios
- Una fuente de financiación fija para aumentar el atractivo para futuros estudios.

El pasado reciente nos ha demostrado a todos que la investigación puede ser más rápida y que el proceso de aprobación no siempre tiene que durar para siempre. El reloj está corriendo...

Para promover la petición, se lanzó el Ice Bucket Challenge 2.0 en mayo de 2023. Puede seguir el enlace a continuación.

http://tiktok.com/@icebucketchallenge2.0

Puedes ver el horror de esta terrible enfermedad en el siguiente video de la Asociación ALS en Canadá. Esto toca el tema exactamente y así es exactamente como funciona.